Апластическая анемия — это состояние, которое возникает, когда в организме перестает производиться достаточное количество новых клеток крови. Состояние приводит к постоянной усталости, значительно повышает склонность к инфекциям и неконтролируемому кровотечению.
Редкое и серьезное заболевание, апластическая анемия, может развиться в любом возрасте.
Апластическая анемия может проявиться внезапно, а может развиваться медленно и со временем ухудшаться.
Может протекать как легко, так и очень тяжело.
Лечение апластической анемии может включать прием лекарств, переливание крови или трансплантацию стволовых клеток, также известную как трансплантация костного мозга.
Апластическая анемия может протекать бессимптомно.
Но если симптомы присутствуют, они могут включать:
Стволовые клетки в костном мозге производят клетки крови — эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. При апластической анемии стволовые клетки повреждаются. В результате костный мозг либо пуст (апластический), либо содержит мало клеток крови (гипопластический).
Факторы, которые могут повредить костный мозг и повлиять на выработку клеток крови, включают:
Некоторые люди с апластической анемией также страдают редким заболеванием, известным как пароксизмальная ночная гемоглобинурия, которое вызывает слишком ранний распад эритроцитов. Это состояние может привести к апластической анемии, или апластическая анемия может развиться в пароксизмальную ночную гемоглобинурию.
Анемия Фанкони — редкое наследственное заболевание, приводящее к апластической анемии. Дети, рожденные с ним, как правило, меньше среднего роста и имеют врожденные дефекты, такие как недоразвитые конечности. Заболевание диагностируют с помощью анализов крови.
Апластическая анемия встречается редко. Факторы, которые могут увеличить риск, включают:
Для большинства случаев апластической анемии не существует профилактики. Избегайте контакта с инсектицидами, гербицидами, органическими растворителями для краски и другими токсичными химическими веществами, чтобы снизить риск заболевания.
Следующие тесты могут помочь диагностировать апластическую анемию:
Лечение апластической анемии, которое будет зависеть от тяжести вашего состояния и вашего возраста, может включать наблюдение, переливание крови, лекарственную. терапию или трансплантацию костного мозга.
Тяжелая апластическая анемия, при которой количество клеток крови крайне низкое, опасна для жизни и требует немедленной госпитализации.
Хотя это и не лекарство от апластической анемии, переливание крови может остановить кровотечение и облегчить симптомы, снабжая вас клетками крови, которые не вырабатывает ваш костный мозг. Вы можете получить:
Хотя, как правило, нет ограничений на количество переливаний крови, которые вы можете сделать, иногда могут возникать осложнения при многократных переливаниях. Перелитые эритроциты содержат железо, которое может накапливаться в организме и вредить жизненно важным органам, если перегрузку железом не лечить. Специальная терапия может помочь избавить ваше тело от избыточного железа.
Со временем в организме могут вырабатываться антитела к перелитым клеткам крови, что делает их менее эффективными для облегчения симптомов. Использование иммунодепрессантов делает это осложнение менее вероятным.
Трансплантация стволовых клеток для восстановления костного мозга стволовыми клетками донора может быть единственным успешным вариантом лечения людей с тяжелой апластической анемией. Трансплантация стволовых клеток, также называемая трансплантацией костного мозга, обычно является предпочтительным методом лечения для людей молодого возраста, у которых есть подходящий донор — чаще всего брат или сестра.
Если донор найден, больной костный мозг сначала искусственно истощается с помощью лучевой или химиотерапии. Здоровые стволовые клетки донора фильтруются из крови, а потом вводятся внутривенно в кровоток, где они мигрируют в полости костного мозга и начинают создавать новые клетки крови.
Процедура требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации вы получите лекарства, которые помогут предотвратить отторжение донорских стволовых клеток.
Трансплантация стволовых клеток сопряжена с риском. Организм может отторгнуть трансплантат, что приведет к опасным для жизни осложнениям. Кроме того, не каждый является кандидатом на трансплантацию или может найти подходящего донора.
Для людей, которые не могут пройти трансплантацию костного мозга, или для тех, у кого апластическая анемия вызвана аутоиммунным заболеванием, лечение может включать препараты, которые изменяют или подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).
Такие препараты, как циклоспорин (Генграф, Неорал, Сандиммун) и антитимоцитарный глобулин, подавляют активность иммунных клеток, повреждающих костный мозг. Это помогает костному мозгу восстанавливаться и генерировать новые клетки крови. Циклоспорин и антитимоцитарный глобулин часто используются вместе.
Вместе с этими препаратами часто применяют кортикостероиды, такие как метилпреднизолон (Медрол, Солу-Медрол).
Несмотря на свою эффективность, эти препараты еще больше ослабляют вашу иммунную систему. Анемия также может вернуться после прекращения приема этих препаратов.
Некоторые препараты, в том числе колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостим (лейкин), филграстим (нейпоген) и пегфилграстим (нейласта), эпоэтин альфа (эпоген/прокрит) и элтромбопаг (промакта), помогают стимулировать костный мозг к выработке новых клеток крови. Факторы роста часто используются с иммунодепрессантами.
Наличие апластической анемии ослабляет иммунную систему, что делает пациента более восприимчивыми к инфекциям.
Следует немедленно обратиться к врачу при повышении температуры при известной апластической анемии.
Апластическая анемия, вызванная лучевой и химиотерапевтической терапией рака, обычно улучшается после прекращения этого лечения. То же самое относится и к большинству других препаратов, вызывающих апластическую анемию.
Беременных женщин с апластической анемией лечат переливанием крови. У многих женщин апластическая анемия, связанная с беременностью, проходит после окончания беременности. Если этого не происходит, лечение однозначно необходимо.