Руксолитиниб / ruxolitinib

Когда применяют

Jakavi применяют при миелофиброзе и истинной полицитемии, а также при острой или хронической реакции «трансплантат против хозяина» в предусмотренных инструкцией ситуациях. Показание, линия лечения и допустимая форма должны быть подтверждены гематологом.

Как действует

Руксолитиниб подавляет сигналы JAK1 и JAK2, участвующие в образовании клеток крови и работе иммунной системы. Это может уменьшать проявления заболевания, но одновременно влияет на кроветворение и защиту от инфекций.

Как принимают

Таблетки или раствор принимают внутрь два раза в сутки. Начальная доза и дальнейшие изменения зависят от диагноза, количества тромбоцитов и нейтрофилов, функции печени и почек, сопутствующих лекарств и ответа на лечение. Формы нельзя заменять друг другом без точного пересчёта врачом.

Что проверяют до лечения

До первой дозы оценивают общий анализ крови, функцию печени и почек, активные и перенесённые инфекции, туберкулёз, гепатиты и риск опоясывающего лишая. Также осматривают кожу и собирают сведения о сердечно-сосудистых событиях, тромбозах и курении.

Контроль во время лечения

Общий анализ крови повторяют часто в начале и затем по клиническому плану. Врач оценивает симптомы заболевания, размер селезёнки при миелофиброзе, признаки инфекции, состояние кожи, липиды и переносимость. По результатам дозу уменьшают, временно прерывают или прекращают.

Основные риски

Возможны анемия, снижение тромбоцитов и нейтрофилов, кровотечение и инфекции. Описаны туберкулёз, опоясывающий лишай, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия и немеланомный рак кожи. Лихорадка, необычная слабость, кровотечение, новая сыпь с пузырьками или неврологические симптомы требуют быстрой медицинской оценки.

Взаимодействия

Сильные ингибиторы CYP3A4 и препараты, одновременно подавляющие CYP2C9 и CYP3A4, могут заметно повысить концентрацию руксолитиниба и потребовать снижения дозы. Флуконазол в высоких дозах не сочетают с Jakavi. Врач должен видеть полный список лекарств и добавок.

Почему нельзя резко прекращать

После прекращения симптомы заболевания могут быстро вернуться или усилиться. Если нет экстренной причины, врач обычно планирует постепенное снижение и наблюдение. Самостоятельно пропускать несколько доз или возобновлять прежнюю дозу после перерыва нельзя.

Беременность и грудное вскармливание

Jakavi противопоказан при беременности и грудном вскармливании. Возможность беременности и требования к контрацепции обсуждают до начала лечения; при подозрении на беременность нужно срочно связаться с лечащей командой.

Что подготовить к консультации

Нужны точный диагноз, результаты биопсии и молекулярных исследований, свежий общий анализ крови, показатели печени и почек, сведения об инфекциях и вакцинации, предыдущем лечении и полный список препаратов.