дефлазакорт / deflazacort

Когда применяют

Emflaza показан для лечения мышечной дистрофии Дюшенна у пациентов двух лет и старше. Кортикостероид может замедлять утрату мышечной функции, но не устраняет генетическую причину. Эффект оценивают в рамках длительного неврологического наблюдения.

Как принимают

Рекомендуемая доза составляет приблизительно 0,9 мг/кг один раз в сутки. Таблетки округляют до доступной комбинации доз, суспензию — до десятой доли миллилитра. Препарат принимают с пищей или без неё, но не с грейпфрутовым соком.

Таблетки и суспензия

Таблетку можно проглотить целиком или измельчить и сразу смешать с яблочным пюре. Суспензию тщательно встряхивают, отмеряют комплектным дозатором и смешивают с молоком или соком, кроме грейпфрутового, затем сразу выпивают.

Не прекращать резко

После приёма дольше нескольких дней дозу снижают постепенно. Резкая отмена может вызвать недостаточность надпочечников с выраженной слабостью, рвотой, низким давлением и нарушением электролитов. При операции, травме или тяжёлой инфекции может потребоваться временная коррекция.

Инфекции и вакцинация

Кортикостероид подавляет иммунный ответ, повышает риск новых инфекций и может маскировать их признаки. До начала уточняют прививки и контакты с ветряной оспой или корью. Живые вакцины во время иммуносупрессивных доз без согласования не применяют.

Рост, кости и обмен

Длительное лечение может замедлять рост, снижать плотность костей, повышать глюкозу, давление и массу тела. Контролируют рост, питание, витамин D, кальций, состояние позвоночника, половое развитие и риск переломов.

Глаза и психика

Возможны катаракта, глаукома, перепады настроения, раздражительность, бессонница, депрессия или психотические симптомы. Изменение зрения, сильная головная боль, опасное поведение или мысли о самоповреждении требуют быстрой медицинской оценки.

Желудок и другие риски

Сочетание с НПВП повышает риск желудочно-кишечных осложнений. Возможны задержка жидкости, снижение калия, кожные изменения и мышечная слабость. Сильная боль в животе, чёрный стул, рвота кровью или выраженные отёки требуют обращения.

Взаимодействия

При умеренных или сильных ингибиторах CYP3A4 инструкцией предусмотрена треть обычной дозы; умеренных и сильных индукторов CYP3A4 избегают из-за снижения эффективности. Команда сверяет противогрибковые, антибиотики, противосудорожные, противовирусные и растительные средства.

Контроль результата

Невролог оценивает моторные тесты, ходьбу, функцию рук, дыхание, сердце, рост и нежелательные эффекты. Семья получает план на случай болезни и пропуска. Открытую суспензию выбрасывают через месяц, даже если часть препарата осталась.