Лечение апластической анемии в Израиле

Проявления апластической анемии

Апластическая анемия может протекать бессимптомно. Но если симптомы присутствуют, они могут включать:

• Усталость
• Одышка
• Быстрый или нерегулярный сердечный ритм
• Бледная кожа
• Частые или длительные инфекции
• Необъяснимые синяки
• Носовые кровотечения и кровоточивость десен
• Длительное кровотечение из порезов
• Кожная сыпь
• Головокружение
• Головная боль
• Высокая температура
• Апластическая анемия может быть кратковременной или стать хронической. Состояние может быть тяжелым и даже смертельным.

Причины апластической анемии

Стволовые клетки в костном мозге производят клетки крови — эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. При апластической анемии стволовые клетки повреждаются. В результате костный мозг либо пуст (апластический), либо содержит мало клеток крови (гипопластический).

Факторы, которые могут повредить костный мозг и повлиять на выработку клеток крови, включают:

• Лучевое и химиотерапевтическое лечениеХотя эти методы борьбы с раком убивают раковые клетки, они также могут повредить здоровые клетки, включая стволовые клетки костного мозга. Апластическая анемия может быть временным побочным эффектом этих методов лечения.
• Воздействие токсичных химических веществТоксичные химические вещества, такие как некоторые из пестицидов и инсектицидов, а также бензол, компонент бензина, связаны с апластической анемией. Состояние может со временем улучшиться, если вы избегаете повторного воздействия химических веществ, вызвавших ваше заболевание.
• Использование некоторых лекарственных препаратовНекоторые лекарства, например те, которые используются для лечения ревматоидного артрита, и некоторые антибиотики могут вызывать апластическую анемию.
• Аутоиммунные расстройстваАутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует здоровые клетки, может включать стволовые клетки костного мозга.
• Вирусная инфекцияВирусные инфекции, поражающие костный мозг, могут играть роль в развитии апластической анемии, включая гепатит, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус B19 и ВИЧ.
• БеременностьВаша иммунная система может атаковать ваш костный мозг во время беременности.
• Неизвестные факторыВо многих случаях врачи не могут определить причину апластической анемии (идиопатическая апластическая анемия).
• Связь с другими редкими заболеваниями:

Некоторые люди с апластической анемией также страдают редким заболеванием, известным как пароксизмальная ночная гемоглобинурия, которое вызывает слишком ранний распад эритроцитов. Это состояние может привести к апластической анемии, или апластическая анемия может развиться в пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

Анемия Фанкони — редкое наследственное заболевание, приводящее к апластической анемии. Дети, рожденные с ним, как правило, меньше среднего роста и имеют врожденные дефекты, такие как недоразвитые конечности. Заболевание диагностируют с помощью анализов крови.

Факторы риска апластической анемии

Апластическая анемия встречается редко. Факторы, которые могут увеличить риск, включают:

• Лечение рака высокими дозами облучения или химиотерапией
• Воздействие токсичных химических веществ
• Использование некоторых отпускаемых по рецепту лекарств, таких как хлорамфеникол, который используется для лечения бактериальных инфекций, и соединения золота, используемые для лечения ревматоидного артрита.
• Некоторые заболевания крови, аутоиммунные заболевания и серьезные инфекции
• Беременность, редко

Профилактика апластической анемии

Для большинства случаев апластической анемии не существует профилактики. Избегайте контакта с инсектицидами, гербицидами, органическими растворителями для краски и другими токсичными химическими веществами, чтобы снизить риск заболевания.

Диагностика апластической анемии

Следующие тесты могут помочь диагностировать апластическую анемию:

• Анализы кровиВ норме уровни эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов остаются в определенных пределах. При апластической анемии уровни всех трех этих клеток крови низкие.
• Биопсия костного мозгаВрач использует иглу для взятия небольшого образца костного мозга из крупной кости вашего тела, например из бедренной кости. Образец исследуют под микроскопом, чтобы исключить другие заболевания, связанные с кровью. При апластической анемии костный мозг содержит меньше клеток крови, чем обычно. 
• После того, как вам поставили диагноз апластическая анемия, вам могут потребоваться другие анализы для определения причины.

Лечение апластической анемии

Лечение апластической анемии, которое будет зависеть от тяжести вашего состояния и вашего возраста, может включать наблюдение, переливание крови, лекарственную. терапию или трансплантацию костного мозга.

Тяжелая апластическая анемия, при которой количество клеток крови крайне низкое, опасна для жизни и требует немедленной госпитализации.

Переливание крови

Хотя это и не лекарство от апластической анемии, переливание крови может остановить кровотечение и облегчить симптомы, снабжая вас клетками крови, которые не вырабатывает ваш костный мозг. Вы можете получить:

• Красные кровяные клетки. Они повышают количество эритроцитов и помогают облегчить анемию и усталость.
• Тромбоциты. Они помогают предотвратить чрезмерное кровотечение.

Хотя, как правило, нет ограничений на количество переливаний крови, которые вы можете сделать, иногда могут возникать осложнения при многократных переливаниях. Перелитые эритроциты содержат железо, которое может накапливаться в организме и вредить жизненно важным органам, если перегрузку железом не лечить. Специальная терапия может помочь избавить ваше тело от избыточного железа.

Со временем в организме могут вырабатываться антитела к перелитым клеткам крови, что делает их менее эффективными для облегчения симптомов. Использование иммунодепрессантов делает это осложнение менее вероятным.

Трансплантация стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток для восстановления костного мозга стволовыми клетками донора может быть единственным успешным вариантом лечения людей с тяжелой апластической анемией. Трансплантация стволовых клеток, также называемая трансплантацией костного мозга, обычно является предпочтительным методом лечения для людей молодого возраста, у которых есть подходящий донор — чаще всего брат или сестра.

Если донор найден, больной костный мозг сначала искусственно истощается с помощью лучевой или химиотерапии. Здоровые стволовые клетки донора фильтруются из крови, а потом вводятся внутривенно в кровоток, где они мигрируют в полости костного мозга и начинают создавать новые клетки крови.

Процедура требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации вы получите лекарства, которые помогут предотвратить отторжение донорских стволовых клеток.

Трансплантация стволовых клеток сопряжена с риском. Организм может отторгнуть трансплантат, что приведет к опасным для жизни осложнениям. Кроме того, не каждый является кандидатом на трансплантацию или может найти подходящего донора.

Иммунодепрессанты

Для людей, которые не могут пройти трансплантацию костного мозга, или для тех, у кого апластическая анемия вызвана аутоиммунным заболеванием, лечение может включать препараты, которые изменяют или подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).

Такие препараты, как циклоспорин (Генграф, Неорал, Сандиммун) и антитимоцитарный глобулин, подавляют активность иммунных клеток, повреждающих костный мозг. Это помогает костному мозгу восстанавливаться и генерировать новые клетки крови. Циклоспорин и антитимоцитарный глобулин часто используются вместе.

Вместе с этими препаратами часто применяют кортикостероиды, такие как метилпреднизолон (Медрол, Солу-Медрол).

Несмотря на свою эффективность, эти препараты еще больше ослабляют вашу иммунную систему. Анемия также может вернуться после прекращения приема этих препаратов.

Стимуляторы костного мозга

Некоторые препараты, в том числе колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостим (лейкин), филграстим (нейпоген) и пегфилграстим (нейласта), эпоэтин альфа (эпоген/прокрит) и элтромбопаг (промакта), помогают стимулировать костный мозг к выработке новых клеток крови. Факторы роста часто используются с иммунодепрессантами.

Антибиотики, противовирусные препараты

Наличие апластической анемии ослабляет иммунную систему, что делает пациента более восприимчивыми к инфекциям.

Следует немедленно обратиться к врачу при повышении температуры при известной апластической анемии.

Другие процедуры

Апластическая анемия, вызванная лучевой и химиотерапевтической терапией рака, обычно улучшается после прекращения этого лечения. То же самое относится и к большинству других препаратов, вызывающих апластическую анемию.

Беременных женщин с апластической анемией лечат переливанием крови. У многих женщин апластическая анемия, связанная с беременностью, проходит после окончания беременности. Если этого не происходит, лечение однозначно необходимо.